导
读
日常生活中多少有流血的经验,也许是割伤、被宠物抓伤,或是外力碰撞,血管在皮下破裂产生瘀青,一般而言,由于血管会自行愈合,这些现象的持续时间不会太久。而血友病的患者却不同,因此有人形象地称血友病患者为“玻璃人”。
血友病是什么?
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致。
临床表现与分型
血友病A和血友病B的临床表现相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血,不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成,严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
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